Una nuova, grave pneumopatia nei pazienti con artrite reumatoide giovanile


  • Roberta Villa — Agenzia Zoe
  • Sintesi della letteratura
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Messaggi chiave

  • Negli ultimi dieci anni sono stati descritti in tutto il mondo casi di una pneumopatia parenchimale (PP) ad alta letalità nei pazienti con artrite reumatoide giovanile (ARG).
  • La PP è caratterizzata da rilievi radiologici e clinici non comuni, con referti istologici che suggeriscono una disfunzione dei macrofagi.
  • I bambini con trisomia 21 ed esordio precoce sembrano a maggiore rischio di PP.
  • È stata rilevata una possibile associazione con l’uso di inibitori dell’interleuchina 1 e 6 (IL1-i e IL6-i), ma non con la gravità della malattia.
  • La presenza di sintomi prodromici può aiutare il medico a riconoscere e gestire precocemente la PP, suggerendo anche la sospensione dei farmaci.  

Descrizione dello studio

  • Sono stati analizzati retrospettivamente i dati clinici, radiologici, istologici e genetici di 61 casi di PP in ARR.

Risultati principali

  • La PP è risultata associata a ippocratismo digitale eritematoso e a un’alta incidenza di reazioni anafilattiche a tocilizumab.
  • La comparsa della PP è stata preceduta da linfopenia e da un aumento dei livelli di ferritina. In alcuni casi sono state identificate gravi reazioni di ipersensibilità tardive ai farmaci.
  • Quadro istologico: proteinosi alveolare polmonare e/o polmonite lipoide endogena.
  • Sopravvivenza a 5 anni: 42%.
  • L’esposizione agli inibitori di IL1-i e IL6-i è risultata associata a diverse caratteristiche della PP.
  • Il rischio di PP era maggiore nei bambini con trisomia 21 e nei pazienti con ARG a esordio particolarmente precoce, mentre non è risultato correlato alla gravità della malattia reumatica.

Perché è importante

  • Per quanto rara, data la sua gravità e alta letalità, è importante ipotizzare questa condizione e riconoscerne i segni prodromici.