Una fotografia del colangiocarcinoma in Europa

  • Elena Riboldi — Agenzia Zoe
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Messaggi chiave

  • I diversi sottotipi di colangiocarcinoma (CCA) presentano fattori di rischio e caratteristiche peculiari.
  • Il biomarcatore CA19-9 è poco sensibile negli stadi iniziali, ma acquisisce maggiore sensibilità negli stadi avanzati.
  • La prognosi è notevolmente migliore quando il tumore è resecabile, ma le terapie palliative attive aumentano la sopravvivenza dei pazienti con tumore non resecabile.
  • Lo status ECOG, la metastatizzazione e alti livelli di CA19-9 sono fattori prognostici indipendenti.

 

Nel 2016 l’ENSCCA (European Network for the Study of Cholangiocarcinoma), una rete collaborativa multidisciplinare dedicata allo studio del colangiocarcinoma (CCA), ha creato un registro di patologia in cui confluiscono informazioni da 26 centri di riferimento di 11 stati europei. L’analisi di oltre 2.200 casi finora raccolti, pubblicata sulla rivista Journal of Hepatology, fornisce informazioni preziose sulle caratteristiche del tumore alla diagnosi, sui fattori di rischio, sui biomarcatori e sulla gestione e gli esiti dei pazienti affetti da questo tumore raro dall’alto tasso di mortalità.

Gli autori della ricerca hanno analizzato i pazienti che avevano ricevuto una diagnosi di CCA tra il 2010 e il 2019. Il CCA è stato classificato in tre sottotipi come suggerito dall’International Classification of Diseases (11a ed.): intraepatico (iCCA; n=1.243), peri-ilare (pCCA; n=592) e distale (dCCA; n=399). L’iCCA si associava in particolare alla condizione di sovrappeso/obesità e alla malattia epatica cronica con cirrosi e/o epatite virale, il pCCA alla colangite sclerosante primitiva e il dCCA alla coledocolitiasi. Un paziente su due era obeso, uno su cinque era diabetico (più frequentemente tra i pazienti con iCCA o dCCA) e uno su otto era diabetico e obeso.

Alla diagnosi, il 42,2% dei tumori era localizzato, il 29,4% localmente avanzato e il 28,4% metastatico. I biomarcatori CEA e CA19-9 avevano bassa sensibilità diagnostica, che tuttavia aumentava negli stadi avanzati di malattia. Gli esiti erano migliori per i pazienti sottoposti all’intervento di resezione: con margini di resezione negativi la mediana della sopravvivenza globale (mOS) era 45,1 mesi; il coinvolgimento dei margini e l’infiltrazione dei linfonodi comprometteva la prognosi (la mOS era rispettivamente pari a 24,7 e 23,3 mesi). Per i pazienti con malattia non resecabile, il 49,6% del totale, la mOS era 10,6 mesi se venivano somministrate terapie palliative attive (principalmente chemioterapia) e 4,0 mesi con le migliori cure di supporto. Tra i tre sottotipi, l’iCCA era quello con esiti peggiori. Lo status ECOG, la presenza di metastasi e i livelli di CA19-9 erano fattori prognostici indipendenti.

“Il CCA è frequentemente diagnosticato in stadio avanzato, una quota di pazienti non riesce a ricevere terapie tumore-specifiche e la prognosi resta infausta – commentano gli autori – Nel nostro dataset un quinto dei pazienti non ha ricevuto trattamenti palliativi attivi, ma solo cure di supporto, probabilmente per via della diagnosi tardiva e del deterioramento dello status ECOG. Il nostro studio di coorte ha però confermato una sopravvivenza più lunga nei pazienti che hanno ricevuto qualche forma di trattamento per la malattia non resecabile (soprattutto gemcitabina più cisplatino), evidenziando la necessità di prendere in considerazione queste terapie qualora il performance status sia idoneo”.