Tumori epiteliali primitivi occulti TEPO - Linea guida edizione 2018


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Tumori epiteliali primitivi occulti TEPO - Linea guida edizione 2018

Si definiscono tumori a partenza sconosciuta o tumori epiteliali primitivi occulti (TEPO) un gruppo di neoplasie maligne di derivazione epiteliale ad esordio metastatico per le quali non si è riuscitiad individuare la sede di origine anatomica primaria.

Rappresentano circa il 3-5% delle neoplasie dell’adulto e si collocano al settimo-ottavo posto come  incidenza tra i tumori maligni epiteliali (1).

L’età media al momento della diagnosi è di circa 60 anni con una prevalenza nel sesso maschile. A livello mondiale l’incidenza cumulativa (age-standardized) per 100.000 individui per anno varia tra i 4 ed i 19 casi. Dal punto di vista epidemiologico uno studio Svedese (Swedish Family-Cancer database) ha rilevato un incremento dell’incidenza di questo tipo di patologia negli anni 1995–2000, seguito da un progressivo decremento di circa il 25% negli anni successivi. Questi dati, successivamente confermati dall’ analisi del SEER (1973-2008) (2) sarebbero correlati al progressivo miglioramento di strumenti diagnostici che ha permesso di ridurre l’incidenza di neoplasie occulte.

Pur esistendo limitati dati circa i fattori di rischio,si rileva una forte associazione con gli stili di vita rappresentati principalmente dal fumo di sigaretta ed in minor misura dal consumo alcool e dal sovrappeso. Meno realistica appare l’ipotesi di una possibile familiarità (3,4)

Studi autoptici sono stati in grado di identificare il tumore primario in una percentuale variabile dal 50 al 75% dei casi di TEPO ed hanno mostrato che il polmone, fegato, pancreas ed il tratto gastrointestinale (esofago, colon e retto) sono le sedi principali di localizzazione di tali neoplasie (5).

Circa l’80% di tutti i pazienti con diagnosi di TEPO hanno una prognosi severa con una sopravvivenza mediana di circa 6 mesi e nel 50% dei casi la malattia è diffusamente metastatica.

I TEPO sono neoplasie raramente a prognosi favorevole, più spesso infausta(forme poor-risk). Inoltre, i pazienti possono essere classificati secondo la scala CART (Classification and Regression TreeAnalyses) proposta da Petrakis in 3 categorie : low, intermediate, and high risk. Infatti, i pazienti con  fattori  prognostici favorevoli hanno un range di sopravvivenza più prolungato (12-36 mesi).

Da una analisi su oltre 18.000 pazienti con TEPO è stata rilevata una buona prognosi nei pazienti con sole metastasi linfonodali, rispetto a quelli con malattia extra-linfonodale (mediana di sopravvivenza 8 mesi vs 3 mesi).

Sono considerati fattori prognostici negativi : il sesso maschile, il performance status ECOG superiore a 1, l’età > 65 anni, la presenza di comorbidità, bassi valori di albumina ed elevati livelli di LDH e fosfatasi alcalina ,localizzazioni plurime di malattia, presenza di ascite, metastasi peritoneali e cerebrali; sono invece considerati fattori di prognosi positivi, il carcinoma papillare della cavità peritoneale e le metastasi ascellari da adenocarcinoma nella donna, le metastasi linfonodali inguinali da carcinoma ad istotipo squamoso (SCC), i tumori neuroendocrini scarsamente differenziati, le metastasi osteoblastiche associate ad elevati valori del PSA le singole neoformazioni potenzialmente resecabili.

Il clinico sulla base dell’esame istologico e della localizzazione anatomica metastatica deve orientarsi circa gli esami utili per la ricerca della sede primitiva di origine.

La strategia iniziale, alla luce della diagnosi istopatologica, corredata da una idonea caratterizzaziones immunoistochimica ed eventualmente molecolare, deve contemplare esami strumentali finalizzati siaalla valutazione della diffusione di malattia, che allaindividuazione della possibile sede di insorgenza - Continua a leggere scaricando il documento completo in formato PDF