Test da sforzo cardiopolmonare e prognosi della fibrosi cistica


  • Cristina Ferrario — Agenzia Zoe
  • Sintesi della letteratura
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Messaggi chiave

  • In pazienti con fibrosi cistica (FC), il test da sforzo cardiopolmonare (CPET) fornisce informazioni prognostiche preziose per predire il decesso o il trapianto di polmone.
  • In particolare, l’equivalente ventilatorio per l’ossigeno e per l’anidride carbonica al picco di esercizio (VE/VO2 peak e VE/VCO2 peak, rispettivamente) sono risultati predittori per sopravvivenza/trapianto polmonare.
  • I pazienti ad alto rischio potrebbero trarre beneficio dal controllo regolare della capacità di esercizio e da un counselling sull’attività fisica.

Descrizione dello studio

  • Per l’analisi sono stati raccolti in modo retrospettivo dati da 10 centri per la FC in Australia, Europa e Nord America.
  • In totale, 510 pazienti hanno completato un CPET tra gennaio 2000 e dicembre 2007 e 433 di loro hanno soddisfatto i criteri di massimo sforzo.
  • Il tempo al decesso/trapianto di polmone è stato analizzato con regressione a rischi proporzionali di Cox.
  • Inoltre, attraverso l'analisi fenotipica sono stati caratterizzati i sottogruppi ad alto rischio utilizzando il clustering gerarchico di Ward.

Risultati principali

  • Dopo aggiustamento per sesso, volume espiratorio forzato in un secondo (% predetta), indice di massa corporea (z-score), età al momento del test, status di Pseudomonas aeruginosa e diabete legato a FC, l’analisi ha mostrato che consumo di ossigeno (VO2) di picco (% predetta, hazard ratio [HR]: 0,964), lavoro di picco (% predetta, HR: 0,969 ), VE/VO2 peak (HR: 1,085) e il VE/VCO2 peak (HR: 1,060) (tutti P
  • L’analisi fenotipica ha mostrato che le informazioni derivate da CPET sono importanti per il clustering.
  • In particolare, è stato identificato un cluster ad alto rischio caratterizzato da funzione polmonare, status nutrizionale e capacità di esercizio scarsi.

Limiti dello studio

  • I regimi diagnostici e terapeutici mostrano eterogeneità tra i diversi centri.
  • Sono stati inclusi solo i pazienti che disponevano di dati a 5 anni su sopravvivenza e trapianto.
  • Non è stato possibile aggiustare i modelli in base al genotipo.
  • I dati sono retrospettivi e sono stati raccolti prima dell'introduzione delle terapie modulanti la proteina CFTR.

Perché è importante

  • Il CPET è un predittore di sopravvivenza in pazienti con fibrosi cistica, ma i dati disponibili derivano da studi condotti su pochi pazienti, dove non è stato possibile effettuare aggiustamenti per importanti fattori confondenti.
  • L’analisi dei fattori prognostici resta una sfida data la sua complessità multifattoriale.