Porpora di Schönlein-Henoch: complicanze a lungo termine


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Messaggi chiave

 

  • Un grande studio retrospettivo conferma che il rischio di ipertensione arteriosa (IA) e insufficienza renale cronica (IRC) è maggiore nei pazienti con porpora di Schönlein-Henoch (IgAV) insorta nell’infanzia o in età adulta rispetto alla popolazione generale.
  • L’analisi non ha invece trovato un’associazione significativa con cardiopatia ischemica (CHD) o tromboembolia venosa (TEV).
  • Per accertare la mancanza dell’associazione con CHD, vista la giovane età della maggior parte dei pazienti e il breve follow-up, occorrerebbe tuttavia un periodo di osservazione più lungo.

 

Descrizione dello studio

 

  • Su un ampio database di medicina generale del Regno Unito (The Health Improvement Network database), è stato condotto uno studio di coorte aperto retrospettivo comparando 2:1 gli esiti cardiovascolari, tromboembolici venosi e renali in pazienti di IgAV a insorgenza in età adulta e infantile con la popolazione generale, accoppiata per sesso ed età.
  • Gli esiti primari per la coorte adulta erano CHD, TEV, ictus o attacco ischemico transitorio (TIA), IA, IRC stadio G3-G5 e mortalità per tutte le cause.
  • Nella coorte a esordio infantile, esiti primari erano IA, TEV e IRC, mentre CHD, ictus, TIA e mortalità non sono stati studiati in questa coorte a causa della bassa incidenza e per il breve periodo di follow-up.

 

Risultati principali

  • Tra il 2005 e il 2016, l'incidenza di IgAV in UK è stata di 27.22 per 100.000 anni-persona in età pediatrica e di 2.20 per 100.000 anni-persona in età adulta.
  • Nel medesimo periodo, la prevalenza di IgAV a esordio adulto in UK è aumentata da 34 a 44 per 100.000 abitanti, quella a esordio infantile da 621 a 846 per 100.000 abitanti.
  • Dal confronto tra 2.828 pazienti con IgAV in età adulta e 10.405 pazienti con esordio nell'infanzia con i rispetti controlli (5.655 e 20.810) è emerso un aumento significativo del rischio di IA (aHR a esordio in età adulta 1,42, IC 95% 1,19-1,70, P
  • Non è stata riscontrata associazione con CHD, malattia cerebrovascolare o TEV.
  • La mortalità per tutte le cause è aumentata nella coorte ad insorgenza in età adulta rispetto ai controlli (aHR 1.27, 95% CI 1.07-1.50, p = 0.006).

 

Limiti dello studio

  • I registri non indicano se la diagnosi di IgAV sia basata o meno sui risultati di una biopsia. Altre vasculiti potrebbero pertanto essere state erroneamente diagnosticate come IgAV in assenza di indagini istologiche.
  • È probabile che la malattia renale cronica sia sottodiagnosticata, quindi ne consegue che l'incidenza potrebbe essere sottostimata.
  • Potrebbe esserci un bias di sorveglianza perché i pazienti con IgAV ricevono un monitoraggio più ravvicinato della pressione sanguigna e della funzione renale.

 

Perché è importante

  • L’aumentato rischio di IA e IRC nei pazienti con igAV suggerisce ai medici un monitoraggio costante per la possibile insorgenza di queste complicanze.