Pemfigoide bolloso, oltre al dermatologo serve il cardiologo

  • Elena Riboldi — Agenzia Zoe
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Messaggi chiave

  • Uno studio di coorte mostra che i soggetti affetti da pemfigoide bolloso hanno un rischio di mortalità cardiovascolare 5 volte più alto dei corrispondenti soggetti controllo.
  • Il rischio sembra interessare in modo particolare i pazienti senza una storia di ipertensione o malattia cardiovascolare e quelli che in precedenza non hanno ricevuto corticosteroidi o diuretici.
  • I pazienti con pemfigoide bolloso andrebbero monitorati per la diagnosi tempestiva e la conseguente gestione di problemi cardiovascolari.

 

Uno studio di coorte che arriva da Taiwan suggerisce che una buona gestione del pemfigoide bolloso (BP) non può prescindere dall’attenzione alla salute cardiovascolare. Lo studio, pubblicato sulla rivista JAMA Dermatology, mostra infatti che i pazienti affetti da questa rara malattia autoimmune corrono un rischio 5 volte più alto di morire per cause cardiovascolari rispetto ai soggetti che non ne sono affetti.

Il pemfigoide bolloso, la forma più comune di dermatosi bollosa, colpisce prevalentemente i soggetti con più di 60 anni. Data la natura cronica recidivante della malattia, i pazienti richiedono trattamento a lungo termine con corticosteroidi sistemici o altri immunosoppressori. Infezioni ed effetti avversi delle terapie incidono sul tasso di sopravvivenza, ridotto rispetto alla popolazione generale. Alcuni studi hanno suggerito che broncopolmonite, infezioni e malattia cardiovascolare siano le principali cause di morte, tuttavia i dati sono ancora scarsi. Lo studio di Shen e colleghi si è concentrato sulla mortalità cardiovascolare, prendendo a confronto non la popolazione generale, ma controlli con caratteristiche paragonabili a quelle dei pazienti.

Analizzando il Registro nazionale dei decessi gli autori dello studio hanno identificato 252 pazienti a cui era stato diagnosticato il pemfigoide bolloso in un centro di cura terziario. La malattia era confermata dall’esame istopatologico, dal test per gli autoanticorpi e dall’uso di corticosteroidi per almeno 28 giorni consecutivi. Sono stati quindi selezionati 1.008 pazienti (rapporto 4:1) di pari età e sesso non affetti da BP che avevano effettuato una visita nella stessa data.

La mortalità cardiovascolare era significativamente più elevata nei pazienti con BP rispetto ai controlli sia a 1 anno (7,9% contro 1,3%), che a 3 anni (11,1% contro 2,4%), che a 5 anni (12,3% contro 3,9%). Dopo avere corretto l’analisi per potenziali fattori confondenti (comorbidità, terapie antidiabetiche, uso di corticosteroidi, livelli di glucosio e conta leucocitaria), nei pazienti con BP è stato riscontrato un aumentato rischio di mortalità cardiovascolare a 1 anno (HR 5,29 [95%CI 2,40-11,68), a 3 anni (HR 5,79 [3,11-10,78]) e a 5 anni (HR 4,95 [2,88-8,51]). L’analisi dei sottogruppi ha rivelato che i più vulnerabili erano i pazienti senza una storia di ipertensione (HR 7,28 [3,87-13,69]) o malattia cardiovascolare (HR 6,59 [3,40-12,79]) e i pazienti che in precedenza non usavano diuretici (HR 5,75 [3,15-10,50]). Inoltre, la mortalità per ogni causa associata al BP era maggiore nei pazienti che non avevano fatto uso pregresso di corticosteroidi (HR 5,65 [4,19-7,61]). Non è stata riscontrata un’associazione tra BP e mortalità per cancro.

“È ampiamente dimostrato che esiste un’associazione tra malattie infiammatorie autoimmuni e rischio cardiovascolare – scrivono gli autori della ricerca – Il meccanismo autoimmune sottostante il pemfigoide bolloso potrebbe in parte spiegare l’aumentato rischio di mortalità cardiovascolare”. Studi nel topo hanno infatti mostrato che le cellule muscolari striate e cardiache esprimono una delle isoforme dell’antigene contro cui sono diretti gli autoanticorpi (BPAG1b) e che i topi knock-out per questa proteina mostrano segni di stress del muscolo cardiaco. In più l’infiammazione potrebbe influire sulla regolazione delle citochine e sul rischio trombotico.

“In base all’analisi dei sottogruppi, l’effetto del BP sulla mortalità cardiovascolare tende ad essere più pronunciato tra i pazienti senza profilassi cardiovascolare alla baseline – sottolineano gli autori che concludono – Questi dati confermano l’importanza di minimizzare il rischio cardiovascolare nei pazienti con BP. Saranno necessari studi prospettici che valutino i benefici del monitoraggio di routine e della gestione tempestiva del rischio cardiovascolare nei pazienti con BP, specialmente per i pazienti che non hanno già comorbidità cardiovascolari”.