Morte improvvisa, scoperto nuovo tipo di cellule cuore coinvolte


  • Adnkronos Salute
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Milano, 24 gen. (AdnKronos Salute) - Ricercatori dell'università della British Columbia di Vancouver, in Canada, con la collaborazione di scienziati dell'università di Padova, hanno scoperto un nuovo tipo di cellule cardiache coinvolto nella morte improvvisa giovanile. Si chiamano Fap (progenitori fibro-adipogenici) e sono "cellule staminali multipotenti che - spiega Paola Braghetta del Dipartimento di Medicina molecolare di UniPd - se vengono attivate per esempio in seguito a un danno ischemico, possono rispondere differenziandosi in tessuto fibro-adiposo. Il blocco farmacologico di tale differenziamento, utilizzando una molecola sperimentale, ha portato a un miglioramento della funzionalità cardiaca". Il lavoro, condotto sui topi, è pubblicato su 'Cell Stem Cell'

La ricerca getta nuova luce sull'origine di drammi che periodicamente alimentano le cronache. Succede all'improvviso: un giovane sportivo che di colpo si accascia durante una partita o un allenamento e muore, nonostante tutti i tentativi di rianimarlo. Un evento tragico che può colpire sia semplici appassionati - precisano dall'ateneo padovano - sia atleti avviati a una carriera promettente. Una delle cause più frequenti è la cardiomiopatia aritmogena, una malattia ereditaria che interessa circa una persona ogni 5 mila e provoca due morti all'anno ogni 100 mila persone under 35. Per questa patologia non esiste ad oggi una cura. Le misure terapeutiche attualmente disponibili sono solo palliative.

Nei portatori di specifici difetti genetici - ricordano gli esperti veneti - le cellule del miocardio, prevalentemente del ventricolo destro, muoiono progressivamente e vengono sostituite da tessuto fibroso e adiposo. Questo processo favorisce lo sviluppo di aritmie cardiache, quali tachicardia e fibrillazione ventricolare, che possono provocare arresto cardiaco. Nel caso di fibrillazione ventricolare, senza una pronta defibrillazione elettrica si ha morte improvvisa in pochissimi minuti. Nonostante siano stati scoperti numerosi geni coinvolti nella malattia, i meccanismi che portano alla morte delle cellule cardiache, alla loro sostituzione con tessuto fibro-adiposo e in generale allo sviluppo della malattia sono ancora poco conosciuti. Da qui l'importanza dei nuovi risultati.

"In questo studio - riferisce Alessandra Rampazzo, del Dipartimento di Biologia dell'università di Padova - abbiamo utilizzato topi transgenici generati dal nostro gruppo di ricerca". Animali che, "una volta inserita una mutazione identificata in un paziente affetto da cardiomiopatia aritmogena, manifestano le caratteristiche patologiche riscontrate nei pazienti. Nei cuori di questi topi transgenici", le "specifiche cellule staminali" descritte dai ricercatori "vengono attivate e producono gran parte del tessuto fibroso e adiposo".

Rampazzo, che da molti anni si occupa di studiare le cause genetiche della cardiomiopatia aritmogena riuscendo con il suo gruppo di ricerca a identificare numerosi geni responsabili della patologia - riporta una nota - sottolinea l'importanza della scoperta: "Se da un lato apre la strada alla comprensione dei meccanismi con cui si instaura e si sviluppa la malattia, dall'altro rappresenta un importante passo avanti nell'identificare nuove terapie farmacologiche che per la prima volta porterebbero a bloccare i meccanismi molecolari e a un arresto della progressione della patologia, invece di curare i segni clinici come le aritmie".

Alla luce delle nuove evidenze, Rampazzo e colleghi hanno iniziato a studiare gli effetti di possibili molecole terapeutiche su questo nuovo tipo di cellule. Questo studio si inserisce all'interno di un programma di collaborazione scientifica e didattica recentemente sottoscritto dall'ateneo padovano e da quello canadese.