Linfomi - Linea guida edizione 2018


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Linfomi - Linea guida edizione 2018

1 Parte generale

I linfomi sono neoplasie del sistema immunitario che originano dai linfociti B e/o T/NK in diverse fasi della loro differenziazione. In base alla classificazione più recente (WHO 17), si contano oggi oltre 60 tipi diversi di linfoma, ognuno dei quali con peculiari specifiche caratteristiche clinico-patologiche. Schematicamente i linfomi possono essere distinti in forme indolenti e forme aggressive. Queste linee guida hanno l’obiettivo di fornire i principali concetti utili ad un corretto inquadramento diagnostico e clinico di alcuni istotipi di linfoma a maggiore incidenza, ovvero i linfomi a grandi cellule B, i linfomi Follicolari ed i linfomi di Hodgkin.

  1. Epidemiologia dei linfomi

I linfomi maligni rappresentano il quinto tipo di tumore per frequenza nel mondo occidentale, con una incidenza pari a circa 19-20 casi per 100.000 abitanti.

L’incidenza dei linfomi è ampiamente influenzata da fattori geografici, razziali ed età correlati ,risultando più elevata nei paesi industrializzati, nei soggetti di sesso maschile e di razza bianca.

Dopo una fase epidemica che nei paesi occidentali ha portato ad un incremento del 50% dei casi di linfoma (periodo compreso tra gli anni ‘70 e ’90) , numerosi studi concordano sul fatto che l’incidenza delle malattie linfoproliferative si sia attualmente stabilizzata o registri solo incrementi minori.

Le cause del notevole incremento del passato sono da ascrivere al miglioramento diagnostico e, almeno in alcune realtà, alla pandemia di infezione da HIV registrata negli anni ’80. In Italia si stima che ogni anno vengano diagnosticati circa 16.000 nuovi casi di linfoma con un incremento annuo pari all’ 1,3%.1 Recentemente anche gli studi epidemiologici sulle malattie linfoproliferative si stanno uniformando ai principi fondanti contenuti nello schema classificativo WHO che considera i linfomi come un insieme di distinte entità clinico-biologiche . Sono oggi pertanto disponibili dati epidemiologici più precisi per singolo istotipo. Riportiamo di seguito i dettagli principali relativi ai linfomi a grandi cellule B, ai linfomi follicolari e ai linfomi di Hodgkin.

I linfomi diffusi a grandi cellule B (DLBCL) rappresentano il sottotipo più frequente di linfoma non Hodgkin (LNH) pari a circa il 25-35% di tutti i LHN. Dai dati del registro tumori di Modena1 relativi al periodo 1997- 2003, risulta, per i DLBCL, un’incidenza standardizzata per età pari a 4.8 casi/100.000 persone/anno (dati registro tumori 2000-2003, www.registro-tumori.it).

Il Linfoma Follicolare (FL) rappresenta circa il 20% di tutti i linfomi, con un’incidenza di 4-5 nuovi casi  ogni 100.000 persone l’anno.2 Questo linfoma presenta un’incidenza più elevata in Europa Occidentale e negli U.S.A rispetto ai paesi dell’Est Europa, Asia ed alle nazioni in via di sviluppo.

Il linfoma di Hodgkin (HL) è una patologia relativamente rara che interessa prevalentemente i giovani adulti. Nel periodo 1998-2002 l’incidenza in Italia è stata di circa 3 casi su 100.000 abitanti (3.7 per gli uomini e 3 per le donne), rappresentando lo 0,5% di tutti i tumori diagnosticati e lo 0,2% del totale dei decessi in entrambi i sessi. Nella fascia di età compresa tra 0-44 anni i HL rappresentano il 5,8% dei tumori nei maschi e il 3,6% delle femmine.

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