Linee guida europee per noduli tiroidei e carcinoma differenziato della tiroide pediatrici

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Valutazione completa, cure multidisciplinari, trattamento personalizzato e follow-up continuo sono tutti elementi chiave della gestione dei noduli tiroidei e del carcinoma differenziato della tiroide (differentiated thyroid carcinoma, DTC) pediatrici, secondo quanto affermano le prime linee guida europee per questa rara malattia pubblicate nell’European Thyroid Journal.

L’autore principale dichiara che la gestione dei noduli tiroidei e del DTC in età pediatrica è “complessa e non può essere descritta con un modello unico per tutti i pazienti”, sottolineando la necessità di un “approccio multidisciplinare in centri esperti nella gestione del tumore tiroideo pediatrico”.

Gli autori sottolineano che benché il DTC sia una malattia rara, la sua incidenza a livello mondiale è in aumento. Esistono diversi sottotipi istologici, ma il carcinoma papillare della tiroide rappresenta la “vasta maggioranza” dei casi.

L’aspetto essenziale è che esistono “differenze importanti” tra DTC dell’adulto e pediatrico in termini di caratteristiche cliniche, molecolari e istopatologiche; i pazienti pediatrici presentano comunemente una malattia in stadio più avanzato, con maggiore coinvolgimento linfonodale, metastasi a distanza e malattia multifocale.

“Nonostante la presentazione aggressiva, i tassi di sopravvivenza complessiva sono comunque eccellenti”, affermano gli autori.

Pazienti adulti e pediatrici presentano differenze anche nelle alterazioni genetiche. Le fusioni RET-PTC e di NTRK sono più comuni nei pazienti pediatrici, mentre la mutazione V600E di BRAF e mutazioni puntuali di RAS sono meno frequenti.

Finora non esistevano raccomandazioni europee sulla gestione dei noduli tiroidei e del DTC pediatrici.

La European Thyroid Association (ETA) ha pertanto convocato un gruppo di esperti in endocrinologia, patologia, chirurgia endocrina, medicina nucleare, genetica clinica e oncologia pediatriche e dell’adulto, incaricandolo di esaminare la diagnostica e la stadiazione, il trattamento e il follow-up.

Il gruppo ha sviluppato una serie completa di raccomandazioni. Esse includono che un bambino con un tumore sospetto o accertato venga inviato a un team multidisciplinare esperto e che venga stabilito il probabile beneficio ottenibile con trattamento di intensità più alta rispetto a inferiore.

I bambini devono inoltre essere sottoposti a una valutazione preoperatoria, che prevede come minimo palpazione del collo, ecografia completa del collo e analisi di laboratorio; sono suggeriti ulteriori esami nei casi che presentano un’anamnesi familiare o malattia estesa.

Il trattamento raccomandato è la tiroidectomia totale, sebbene gli autori auspichino la conduzione di ulteriori studi per valutare l’impatto dell’approccio chirurgico limitato, suggerendo di riservare la dissezione profilattica dei linfonodi centrali ai casi in stadio avanzato.

È essenziale che tutti i bambini “vengano operati da chirurghi pediatrici che trattano alti volumi di tumori tiroidei e con esperienza nel tumore tiroideo pediatrico, affiliati a un centro con esperienza nella gestione del DTC”, scrivono.

La terapia con iodio radioattivo (I-131) è raccomandata per tutti i bambini dopo la tiroidectomia totale, con un trattamento che preveda un approccio individuale basato sul paziente.

Le linee guida ETA raccomandano che il follow-up dei bambini preveda il monitoraggio dell’ormone tireostimolante (thyroid-stimulating hormone, TSH) e la sua soppressione a livelli bassi-normali, nonché la misurazione della tireoglobulina sierica e l’ecografia del collo, benché non siano raccomandate altre modalità di diagnostica per immagini.

Nei bambini con malattia cervicale persistente o recidivante “sono indicati il trattamento chirurgico o la terapia con I-131 a seconda delle dimensioni, del carico tumorale e del grado di progressione”; gli autori affermano inoltre che i casi di malattia refrattaria allo iodio radioattivo devono essere “investigati in modo approfondito”.

I pazienti devono inoltre ricevere consulenza sul rischio degli effetti tardivi del trattamento del DTC ed essere sottoposti a monitoraggio, con follow-up continuato per almeno 10 anni. L’eventuale follow-up successivo deve essere “il risultato di decisioni condivise tra medico e paziente”.

Nello specifico, ”è necessario indagare ulteriormente il valore predittivo positivo e negativo dei test molecolari sul campione di agobiopsia per la presenza di DTC in un nodulo tiroideo”.

I ricercatori affermano inoltre che si è verificato un passaggio a un trattamento meno aggressivo, a causa della riluttanza a eseguire la dissezione profilattica del collo centrale e a offrire la terapia con I-131 dopo il trattamento chirurgico.

Questo pezzo è un adattamento di un articolo apparso su Medscape.com.