ERS 2019 – Sessione sullo stato dell'arte: interstiziopatie polmonari (seconda parte)


  • Eliana Mesa
  • Conference Reports
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Esiste un ampio spettro di sarcoidosi extrapolmonari: coinvolgimenti viscerali specifici non polmonari, non cardiaci con rischi potenziali, riduzione della funzionalità e della qualità della vita (QoL). Possono essere coinvolti praticamente tutti gli organi. La sua presentazione può essere iniziale (polmonare o extrapolmonare) o ritardata. La più frequente è la presentazione iniziale con coinvolgimento parotideo e, meno frequentemente, con implicazioni nasosinusali, del sistema nervoso, dei reni e adenopatie periferiche. La diagnosi alla presentazione dovrebbe includere un minimo di visita, analisi del sangue, ECG ed esame oftalmologico di routine. Occorre una biopsia per confermare eventuali implicazioni renali, muscolari, epatiche, midollari od otorinolaringoiatriche. Si deve considerare il trattamento nelle situazioni di rischio e/o quando c'è una riduzione significativa della QoL. È importante considerare le misurazioni all'endpoint e prendere in considerazione gli eventi avversi (in particolare causati da corticosteroidi). Si dovrebbero ottimizzare le decisioni collegiali tra organi specialistici, idealmente esperti in sarcoidosi. È importante che il trattamento sia mirato al paziente più che agli organi, condividendo le decisioni con la persona interessata.

Non esistono criteri diagnostici definitivi per la sarcoidosi cardiaca. Attualmente la risonanza magnetica cardiaca (RMC) e la PET cardiaca mostrano tecniche di imaging avanzate, con la PET superiore alla scintigrafia con gallio e per il Ministero Giapponese della Sanità e del Welfare (JMHW) costituiscono criteri per la diagnosi e la prognosi. La diagnosi clinica di sarcoidosi cardiaca include la valutazione del ritmo cardiaco e della funzionalità del tessuto miocardico. Per una diagnosi accurata della sarcoidosi cardiaca occorre un approccio multidisciplinare, che coinvolga specialisti dell'apparato respiratorio, cardiologi, ecocardiografia, medicina nucleare e un MRI cardiaco. La disponibilità di dati controllati relativi ai trattamenti è limitata. Il trattamento tempestivo dovrebbe essere definitivo nei casi di coinvolgimento di organi principali. Inizialmente, deve essere messo sotto controllo il livello d'infiammazione. In secondo luogo, l'obiettivo è di ridurre gradualmente il dosaggio in modo da mantenere l'efficacia ed evitare gli effetti collaterali. Sono stati studiati approcci differenti con buoni risultati: prednisone seguito da terapia di mantenimento con metotressato, oppure adalimumab o infliximab nei pazienti refrattari ai CS.