ERS 2019 – Sessione sullo stato dell'arte: interstiziopatie polmonari (prima parte)


  • Eliana Mesa
  • Conference Reports
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In primo luogo, è stato discusso il trattamento della sarcoidosi polmonare per ridurre il rischio di insufficienza respiratoria e/o migliorare la qualità della vita (QoL). A tutt'oggi, esistono solo due medicamenti approvati dalla FDA per la sarcoidosi polmonare: prednisone e corticotropina, mentre per la sarcoidosi extrapolmonare sono disponibili solo medicamenti off-label. I fattori presi in considerazione per il trattamento della sarcoidosi dipendono dalla valutazione data da chi fornisce le cure sanitarie di: funzionalità polmonare, radiologia, effetti avversi, stato del paziente: QoL, funzionalità, sopravvivenza. I fattori di rischio includono gli anti-infiammatori (steroidi, citotossici, anti-TNF), ipertensione polmonare (vasodilatatori), fibrosi, infezioni e, infine, il trapianto. I fenotipi clinici proposti basati sui risultati Delphi sono: Asintomatico:  nessuna terapia, Acuto:  terapia con corticosteroidi, Cronico:  terapia con citotossici e altre terapie di seconda linea, Avanzato : terapia di terza linea.
È stato suggerito un approccio graduale alla terapia: Fase 1: corticosteroidi, Fase 2:  antimetaboliti, Fase 3:  anti-TNF o infliximab, e Fase 4:  agenti addizionali(es. rituximab). Si dovrebbero utilizzare agenti per la riduzione degli steroidi quali il metotressato per minimizzare la tossicità a lungo termine degli steroidi. Si stanno esplorando nuovi agenti (CLEAR, Anakinra, Nicotina) e altri medicamenti disponibili in commercio oggetto di indagine per la sarcoidosi includono: tofatinib, pentossifillina, apremilast, roflumilast.

In secondo luogo, si è discusso di come riconoscere, stratificare e prevenire le complicanze maggiori nella sarcoidosi polmonare. La diagnosi comprende l'istologia con granulomi non caseosi ed esclusione di diagnosi alternative. L'istologia è necessaria per una diagnosi sicura. La maggior parte dei pazienti con sarcoidosi ha un decorso benigno, ma una minoranza presenta una fibrosi polmonare progressiva che ne abbrevia l'aspettativa di vita. Il trattamento si prefigge di prevenire la progressione della fibrosi, o addirittura invertirla. È stato proposto un algoritmo per la gestione della sarcoidosi (Boucly A et al). In conclusione, una minoranza significativa di pazienti con sarcoidosi polmonare ha una prognosi infausta. L'insufficienza della funzionalità polmonare, l'entità della fibrosi e dell'ipertensione polmonare sono fattori prognostici chiave. Necessita di ulteriori ricerche il ruolo della tomografia a emissione di positroni con fluorodesossiglucosio (FDG -PET) nella previsione della risposta al trattamento in pazienti selezionati, in particolare nel contesto della fibrosi.