ERS 2019 – ALERT: patogenesi e prognosi dell'interstiziopatia polmonare di origine nota


  • Eliana Mesa
  • Conference Reports
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La polmonite da ipersensibilità (HP) può essere in relazione con l'esposizione a funghi. È stato svolto uno studio per determinare se sarebbe utile una strategia diagnostica per rivelare gli agenti fungini potenzialmente causali nell'ambiente domestico del paziente. Sono stati eseguiti campionamenti standard dell'ambiente domestico di otto pazienti i cui campioni di siero erano positivi per anticorpi contro il pannello standard di ricerca degli antigeni di screening per HP. Ognuno di essi ha avuto una risposta positiva a più di un antigene del campione ambientale. Questo fa pensare che uno studio ambientale degli interni potrebbe essere cruciale per evitare l'esposizione a un antigene fungino causale, consentendo una diagnosi e una gestione appropriate della HP. Uno degli aspetti clinici della HP è la presenza di squeak (SQ), sebbene ne siano sconosciute la prevalenza e la correlazione con gli aspetti clinici. In una revisione retrospettiva di casi, è stata valutata la presenza o assenza di SQ. Gli SQ sono stati trovati nel 40% circa dei pazienti con HP, più comunemente di sesso femminile, ed erano associati con FEV1 e FVC inferiori, e con RV/TLC superiori. La presenza di SQ potrebbe suggerire la diagnosi di HP nel contesto appropriato.

La fibrosi polmonare (PF) è una grave malattia polmonare con prognosi infausta e poche opzioni di trattamento. Parecchi studi avevano lo scopo di comprenderne il meccanismo di patogenesi. L'approccio “Tagli di precisione dei polmoni” (PCLS) è un approccio sperimentale innovativo per identificare e modulare i biomarcatori della PF ex vivo . Nello studio presentato, si sono preparati PCLS da polmoni di ratti trattati con bleomicina (BLM) o NaCl e tessuto polmonare di pazienti con PF (huPF-PCLS). Sia i tagli PCLS dei ratti trattati con BLM che i tagli huPF-PCLS hanno dimostrato l'espressione di relativi biomarcatori pro-fibrotici. Questi mediatori sono inibiti in modo efficiente dal nintedanib. Altri studi in vivo e in vitro hanno esplorato gli effetti dell'IL-6 sui fenotipi dei macrofagi e il loro impatto sulla fibrosi. L'ipotesi è basata su un trial in sclerosi sistemica con l'anti-IL-6Rα (tocilizumab) di cui sono stati dimostrati il beneficio sulla funzione polmonare e la capacità di ridurre una sottoserie di trascrizioni dei macrofagi nel tessuto dei pazienti, implicate nella patogenesi della fibrosi polmonare. I dati recuperati dimostrano che l'IL-6 induce una popolazione di macrofagi fibrogenici a cui può mirare la terapia, conducendo a una patologia fibrotica ridotta.

Il Dott. Camus ha presentato dati sui metodi di misura Pneumotox e sull'uso della piattaforma web. Ha concluso che Pneumotox viene utilizzato ogni giorno, in quasi tutto il mondo, con disparità tra i paesi e con zone "silenziose" del mondo. È interessante notare che gli accessi più frequenti riguardano farmaci noti, mentre non vi sono accessi a sostanze pneumotossiche significative.