Caso clinico - Una paziente con sclerosi multipla e incontinenza

La paziente e la sua storia

La donna (55 anni) con una diagnosi già  nota di sclerosi multipla (SM) si è presentata per un esame urodinamico a causa di un sospetto disturbo dello svuotamento della vescica di origine neurologica.

La paziente soffre da diversi anni di incontinenza precedentemente trattata con farmaci simpaticomimetici (mirabegron), inutilmente. Il sintomo dell'urgenza era divenuto così grave che la paziente ha dovuto adattare la sua routine quotidiana alla disponibilità  di un bagno, persino durante la visita urologica. Come riferiscono Sarah Hagmann e i colleghi, dall'anamnesi familiare della donna, non fumatrice, non erano emerse informazioni utili circa neoplasie urologiche e dermatologiche o malattie pregresse rilevanti.

La terapia della paziente con SM era: fingolimod, mirabegron, escitalopram e alfa-D-mannosio.

I dati

• La paziente era orientata nello spazio ma utilizzava una sedia a rotelle per muoversi.
• Minzione: quantità di urina comprese tra 100 ml e un massimo di 280 ml.
• Quantità  di liquidi assunti: 1,5 l al giorno.
• Frequenza della minzione: circa 7 volte al giorno e nicturia 1-2 volte a notte.
• Ecografia: entrambi i reni con parenchima poco evidente, presenza di piccole cisti renali su entrambi ma senza dilatazione dei calici renali o concrezioni visibili.
• Ecografia della vescica: nessun segno particolare e 100 ml di urina residua.
• Cistomanometria: vescica ipocapacitiva, ipersensibile e ipocontrattile e muscolo detrusore terminale instabile con disallineamento dell'attività  detrusore-sfintere e compliance ridotta; valori di pressione detrusoriale fino a 63 cm H2O.
• Cistoscopia: uretra poco evidente e non ostruita e vescica leggermente trabecolata.
• Analisi e istologia delle urine: cellule uroteliali con materiale grigio-marrone granuloso e di ampio diametro nel citoplasma; gli autori suggeriscono essere depositi di lipofuscina.
• Nessuna cellula maligna.

Gli urologi riferiscono che nella parete vescicale era stato osservato un sottile motivo reticolare brunastro, non rialzato. Le stomie non erano interessate e avevano una configurazione nel complesso normale; non c'era crescita esofitica o papillare a livello intravescicale.

Terapia e altre analisi

Fisioterapia del pavimento pelvico con biofeedback e terapia anticolinergica supplementare con cloruro di trospio per proteggere le vie urinarie superiori.

A causa dei risultati poco chiari della cistoscopia, era stata eseguita una biopsia mediante resezione transuretrale, come riferiscono gli autori. Dai risultati istopatologici emerge un'infiammazione cronica estesa e la presenza di pigmentazione granulare marrone ricorrente sia nelle cellule uroteliali che nelle cellule stromali.

Ciò è stato confermato da un'ulteriore colorazione della melanina. Secondo gli urologi, questo risultato corrisponde al quadro clinico della melanosi della vescica. Non sono state osservate cellule maligne, quindi è stata esclusa la presenza di una neoplasia.

Discussione

La melanosi della vescica è, come spiegano gli urologi svizzeri, una condizione molto rara e benigna in cui si verifica un accumulo di melanina nell'urotelio e nello stroma. In letteratura sono stati descritti meno di 30 casi e la patogenesi non è ancora stata determinata in modo definitivo. La maggior parte viene identificata per caso durante esami finalizzati a chiarire, per esempio, i disturbi da urgenza. 

Secondo Hagmann e colleghi nella maggior parte dei casi non è chiaro se la melanosi sia la causa dei disturbi irritativi. Non è stato quindi possibile valutare se i sintomi da urgenza della paziente con SM siano anche causati dalla melanosi e non è stata indicata una terapia per la melanosi.

Come riferiscono gli urologi, sono stati descritti solo pochi casi in cui la melanosi si è manifestata insieme a un melanoma o a un carcinoma uroteliale della vescica. Inoltre non è ancora stato stabilito un nesso causale tra i due eventi.