Caso clinico - Una giovane donna con paralisi facciale acuta

La paziente e la sua storia

La paziente, poco più che 30enne, è stata indirizzata alla clinica otorinolaringoiatrica della Louisiana State University per una progressiva paralisi facciale sinistra. Come riferiscono gli autori, due settimane prima dell'insorgenza della paralisi, la donna ha sentito un forte crack quando ha spalancato la bocca per bere. A ciò sono seguiti dolori lancinanti sul lato sinistro del viso e del collo. Il medico di famiglia le ha somministrato degli antibiotici per una sospetta infezione delle ghiandole salivari, ma i sintomi non sono migliorati. Poi si è sviluppata una paralisi facciale sinistra. Un altro medico, un otorinolaringoiatra, ha successivamente trattato la paziente con steroidi orali e valaciclovir per quindici giorni, per poi indirizzarla all'ospedale.

I dati

• Paziente con trismo, tensione nell'area retromandibolare sinistra e dolore quando si apre la mandibola per più di 2-3 cm.
• Nessuna evidenza di infiammazione o scialoadenite; velocità  di eritrosedimentazione e proteina C-reattiva nella norma.
• Nessuna ghiandola parotidea palpabile.
• Canali uditivi e timpani normali alla visita otoscopica.
• Test di Weber: nessuna lateralizzazione.
• Test di Rinne: reperti bilaterali normali.
• Audiogramma: normale.
• Classificazione della paralisi del nervo facciale: grado IV di House-Brackmann a sinistra (disfunzione moderatamente grave).
• Anticorpi per varicella (IgG, IgM) e Borrelia burgdorferi: negativi.
• Emocromo non significativo, tranne che per un aumento del numero di globuli bianchi.
• Tomografia computerizzata: frattura dello stiloide sinistro vicino al forame stilomastoideo con possibile pressione sul nervo facciale.
• Risonanza magnetica: infiammazione nell'area del forame stilomastoideo, nessun segno di tumore.

Diagnosi

Gli autori concludono il caso con una diagnosi di sindrome di Eagle con frattura del processo stiloideo. La paziente è stata trattata in modo conservativo con corticosteroidi e valacilvir. Circa un mese dopo l'evento scatenante il dolore, la paziente ha mostrato un netto miglioramento dell'asimmetria facciale sinistra: era ancora presente un dolore infra-auricolare sinistro, ma era di nuovo in grado di sbadigliare e mangiare senza fastidio. La funzione del nervo facciale sinistro è migliorata, passando a un grado I sulla scala di House-Brackmann (normale).

Discussione

La sindrome di Eagle deriva da un processo stiloideo allungato o da una calcificazione del legamento stiloioideo, che può comprimere le strutture vicine e provocare dolore indotto dai movimenti del collo.

Secondo Max Heiland (Clinica di Chirurgia orale e maxillo-facciale, Charité, Berlino), nel tipo classico in un primo momento si presentano la sensazione di un corpo estraneo in gola e la difficoltà  a deglutire, che possono essere accompagnati da un dolore sordo che diventa più forte quando si deglutisce e si sbadiglia. Si tratta di una neuropatia compressiva intermittente dei rami dei nervi cranici V, VII, IX e X, in cui il nervo glossofaringeo è più frequentemente colpito; la nevralgia glossofaringea deve essere definita nella diagnosi differenziale.

Nel cosiddetto tipo carotideo della sindrome di Eagle, si verifica una compressione dei grandi vasi del collo. Se è interessata l'arteria carotide interna, i pazienti presentano non solo dolore ma anche sintomi neurologici come vertigini, sincope e sindrome di Horner. Sono stati descritti anche decessi improvvisi. Se i rami dell'arteria carotide esterna sono compressi, i pazienti soffrono principalmente di dolore omolaterale nella zona del viso e del collo. La compressione della vena giugulare interna (non una vera e propria sindrome di Eagle) può provocare cefalee e sindromi da ipertensione venosa. Poiché l'arteria carotide interna e la vena giugulare corrono medialmente al processo stiloideo, le rotazioni controlaterali della testa possono aumentare i sintomi.

Secondo Heiland, la sindrome di Eagle dovrebbe essere sempre presa in considerazione nei pazienti con disturbi cronici all'articolazione temporo-mandibolare e/o alla parte superiore del collo, nonché con disturbi della deglutizione e sensazione di bolo. Questo vale soprattutto per la triade sintomatologica costituita da dolore periangolare, sensazione di corpo estraneo in gola e difficoltà  di deglutizione: questa visione panoramica è solitamente sufficiente per la diagnosi. Oltre alla lunghezza, anche l'angolazione del processo stiloideo è rilevante per i sintomi clinici.  

La terapia conservativa di base può essere suddivisa in analgesici di prima linea, come i farmaci antinfiammatori non steroidei, da un lato, e strategie alternative (combinazione di anticonvulsivanti, antidepressivi e iniezioni locali) dall'altro. Nella maggior parte dei casi è possibile l'accorciamento chirurgico del processo intraorale.