Caso clinico - Una donna con una rara complicanza dopo terapia del cancro al seno

La paziente e la sua storia

La paziente è stata operata nel 2012 per un carcinoma mammario nell'area del quadrante superiore esterno della mammella destra. 

La stadiazione del tumore era pt1C N0 R0 V0 L0. La paziente è stata sottoposta a radioterapia nello stesso anno (dose totale 56 Gy con dose 2 Gy per singola frazione). In seguito, la donna si è sottoposta a visite di controllo annuali. Nel 2020, durante il controllo mammografico, la paziente ha riferito che un anno prima, poco dopo un trauma minore, si era verificato un ematoma mammario (a destra).

I dati

Secondo gli autori, all'esame clinico è stata riscontrata un'area cutanea bluastra nella zona del sito traumatizzato. La mammografia non aveva rivelato alcun cambiamento importante dopo l'intervento chirurgico e la radioterapia. 

Anche l'esame ecografico non ha evidenziato alcun reperto anomalo. All'osservazione era presente del liquido sottocutaneo nella zona dell'area bluastra, situata nel quadrante inferiore esterno destro. Questa condizione è stata classificata come "successiva alla lenta regressione di un ematoma traumatico durante la terapia antiaggregante”. L'area cutanea era facilmente mobilizzabile ma poco comprimibile. Non era stata eseguita un'elastografia.

Decorso, diagnosi e terapia

L'esame clinico e la mammografia dopo un anno erano rimasti invariati. All'ecografia, tuttavia, "è stata osservata un'area dermica morfologicamente simile, ma in aumento di volume" sul seno destro; la corrispondente area cutanea bluastra sopra di essa era ancora presente. Anche in questa visita di controllo i reperti erano stati interpretati come "una condizione successiva a un ematoma con trauma".

Alcuni mesi dopo, tuttavia, una seconda macchia cutanea bluastra è comparsa spontaneamente nel quadrante interno inferiore, senza alcun trauma: è stata quindi eseguita una biopsia dell'area. L'esame istologico ha rivelato un angiosarcoma epitelioide (indice di proliferazione cellulare Ki67: 80%). La terapia è consistita in una mastectomia. La paziente ha rifiutato la chemioterapia.

Discussione

Secondo Antonio Ruiu e i suoi colleghi, gli angiosarcomi si verificano da quattro a dieci anni dopo la radioterapia, soprattutto dopo una radioterapia post operatoria della mammella. L'incidenza cumulativa è dello 0,9 per mille donne trattate. Il beneficio prognostico della radioterapia mammaria adiuvante supera quindi di molte volte il rischio di sarcoma per la maggior parte delle pazienti. 

Ulteriori fattori di rischio per lo sviluppo di un sarcoma/angiosarcoma successivo alla radioterapia potrebbero essere il linfedema ed eventualmente difetti genetici predisponenti, per esempio mutazione dei geni BRCA1 e BRCA2.

Secondo gli autori, la diagnosi di angiosarcoma indotto da radiazioni è difficile. Le metastasi dell'angiosarcoma sono quasi esclusivamente ematogene e interessano polmoni, pleura, fegato, ossa, ghiandole surrenali, cervello e parete toracica.