Caso clinico - Una donna anziana con vertigini e perdita dell'udito

La paziente e la sua storia

Secondo gli autori, la donna di 76 anni si è presentata all'ospedale bolognese per un attacco di vertigini associato a un'ipoacusia neurosensoriale a sinistra.

I risultati

La risonanza magnetica ha rivelato uno schwannoma intracanalicolare della porzione superiore sinistra del nervo vestibolare. A causa delle dimensioni del tumore, dell'età della paziente e di una precedente ipoacusia a destra, è stata adottata la strategia "wait and see".

Il decorso

Nei tre anni successivi non è stata osservata una crescita significativa del tumore, riferiscono ancora gli otorini.

Al quarto anno la risonanza magnetica ha mostrato anche un tumore intracanalicolare controlaterale. Nel complesso, i risultati indicavano uno schwannoma vestibolare. Sulla base del secondo tumore riscontrato, è stata effettuata una consulenza genetica ed è stato eseguito un test del locus del gene NF2 per verificare la presenza di mutazioni o polimorfismi. I risultati sono stati negativi per entrambi. La paziente non presentava altre caratteristiche della NF2; inoltre, non vi era alcuna evidenza di coinvolgimento degli occhi, della pelle o del sistema nervoso centrale.

L'ultimo esame, a distanza di cinque anni, mostrava un schwannoma vestibolare destro leggermente ingrandito, mentre il tumore sinistro non presentava cambiamenti significativi. La funzione uditiva non era cambiata nell'orecchio ancora attivo.

Discussione

Secondo gli autori, l'aumento dell'incidenza dei schwannoma vestibolare nell'ultimo decennio è spiegato dalla crescente disponibilità  e dall'avanzamento tecnico della risonanza magnetica. Tradizionalmente, la presenza di schwannomi vestibolari bilaterali (BVS) è stata considerata patognomonica per la NF2 fino a quando i criteri per la diagnosi di NF2 non sono stati rivisti. La paziente di 76 anni non rispondeva ad alcuni di essi, per esempio perché nessuno dei due tumori era stato diagnosticato prima dei 70 anni. La probabilità  stimata di BVS sporadica in assenza di altre caratteristiche della NF2 è di circa il 25% nei pazienti con BVS di età  superiore a 50 anni e del 50% dei pazienti con BVS di età  superiore a 70 anni.

Il trattamento dei pazienti con BVS può essere molto impegnativo. Se il tumore si estende all'angolo pontecerebellare la chirurgia può essere una buona opzione per l'orecchio non udente. La chemioterapia (bevacizumab) o la radioterapia stereotassica (gamma-knife), invece, possono essere prese in considerazione se il tumore si sviluppa nell'unico orecchio udente. Altrimenti, come concludono Andi Abeshi e Gian Gaetano Ferri, l'intervento chirurgico con impianto cocleare concomitante potrebbe essere una soluzione se il trattamento conservativo fallisce.

Lo schwannoma vestibolare è il tumore infratentoriale più comune negli adulti con una prevalenza dello 0,02-0,07% e un'incidenza annuale di 1/100.000, rappresentando circa l'80-90% delle lesioni in questa regione. Il tumore, che origina dalle cellule di Schwann della pars vestibularis del nervo vestibolococleare è solitamente benigno. La degenerazione maligna è molto rara.

I sintomi clinici sono ipoacusia o perdita dell'udito unilaterale, acufeni, vertigini, disturbi dell'equilibrio e disturbi del nervo facciale e del nervo trigemino. L'età  principale di manifestazione è tra i 30 e i 50 anni, tuttavia lo schwannoma vestibolare può manifestarsi in qualsiasi fase della vita.