Caso clinico - Un paziente non fumatore con dolore intermittente al polpaccio

La paziente e la sua storia

La donna, di 56 anni, si è presenta presso lo studio Stammler e Wenzler dichiarando un dolore al polpaccio destro presente da alcune settimane. In particolare afferma che il dolore si manifesta “sia a riposo sia in condizione di attività e in funziona del carico dopo alcuni metri”, aggiungendo che in alcuni giorni è completamente libera dai sintomi e può camminare anche per più di dieci chilometri. 

Inoltre riferisce di avere un gonfiore nella parte inferiore della gamba destra; ciò nonostante il sospetto di trombosi non è stato confermato. A parte una riduzione intenzionale del peso di 38 kg, non sono state riscontrate "peculiarità mediche", descrivono gli autori. La paziente non è una fumatrice.

I dati

• Paziente con polso regolare, pulsazione dell'arteria poplitea e pedidea normali anche in seguito a manovre come flessione del ginocchio e flessione plantare.

• Indici caviglia-brachiali fisiologici su entrambi i lati (1,1).

• Tranne che per una lieve ipertensione (145/92 mmHg a destra, 142/88 mmHg a sinistra), i risultati dell'esame clinico non sono significativi.

• EcoDoppler a colori: massa cistica anecoica (larghezza e profondità 2 cm e lunghezza 4 cm) nell'arteria poplitea destra, disposta a cuffia intorno all'arteria e lobulizzata da setti.

• Stenosi dell'arteria o della vena poplitea non rilevabile né morfologicamente né emodinamicamente.

• Assenza di accelerazione del flusso dell'arteria poplitea durante la flessione del ginocchio e durante la flessione plantare.

• Non sono rilevabili alterazioni vascolari aterosclerotiche.

• Risonanza MRI del ginocchio destro: anche in questo caso, si evidenzia una massa cistoide che circonda l'arteria poplitea, isotropa al liquido sinoviale (senza accumulo di mezzo di contrasto) e collegata alla capsula articolare del ginocchio.

Diagnosi e terapia

La diagnosi di Stammler e Wenzler è stata: degenerazione cistica avventiziale dell'arteria poplitea.

La paziente preferisce evitare un intervento perché la sua capacità di camminare non era ancora compromessa in modo permanente e i sintomi non sono costantemente presenti. Inoltre, non sono stati rilevati segni morfologici e funzionali di stenosi. Per questo motivo, gli autori concordano con la paziente delle visite di follow-up a breve termine a 3 mesi.

Discussione

La degenerazione cistica avventiziale (adventitial cystic disease, CAD) è una malattia vascolare rara: dalla sua prima descrizione nel 1947 ad oggi sono stati pubblicati meno di 400 casi in tutto il mondo, riferiscono gli autori. Insieme alla sindrome da intrappolamento dell'arteria poplitea, la CAD è una rara causa non aterosclerotica di claudicatio intermittens. Di solito è colpita l'arteria poplitea, ma sono stati pubblicati anche casi di pazienti con altre localizzazioni (arteria iliaca esterna, arteria brachiale, arteria radiale, arteria ulnare e vena safena). Tutti i vasi colpiti sembrano avere una relazione anatomica con un'articolazione.

Secondo Stammler e Wenzler, l'eziologia della CAD è controversa e sono prese in considerazione una genesi embriologica, traumatica, sistemica e gangliare.

Il sintomo clinico più frequente della CAD è la claudicatio intermittens, ma in alcuni casi sono descritti sintomi fluttuanti associati a intervalli liberi da sintomi.

La CAD colpisce prevalentemente gli uomini nella quarta o quinta decade di vita; il rapporto maschi/femmine è di 4-5:1. Poiché i soggetti colpiti sono generalmente giovani e presentano un basso rischio cardiovascolare, la diagnosi clinica è spesso difficile e solitamente ritardata.

Le opzioni terapeutiche descritte in letteratura includono "l'escissione delle cisti preservando l'arteria, l'escissione dell'arteria interessata con l'interposizione di un innesto di vena o di plastica e infiltrazioni di sollievo delle cisti eco o TC guidate". Non esistono raccomandazioni terapeutiche generalmente condivise.

Poiché, secondo i due medici, sono stati riportati casi di remissione spontanea della CAD, alcuni autori hanno ritenuto valido un trattamento conservativo nei pazienti senza ischemia critica e sintomatologia grave.