Caso clinico - Un paziente con il vizio del fumo e una necrosi all'alluce

La paziente e la sua storia

Secondo gli autori, la paziente, fumatrice da 15 anni e affetta da artrite psoriasica da 13 anni, ha improvvisamente sviluppato una necrosi del quinto dito del piede destro. Da diversi anni lamenta un dolore all'articolazione sacroiliaca e al polpaccio, e quello stesso dolore è aumentato improvvisamente un mese fa.

I dati

• Pressione arteriosa sistolica 146 mmHg, temperatura di 37,4 °C e frequenza cardiaca di 77 battiti al minuto.

• Pulsazioni radiali palpabili, ma nessuna pulsazione plantare.

• ECG: irrilevante

• Livello di PCR elevato (11 mg/L).

• Iperleucocitosi (12,3 g/L) con neutrofilia (7,95 g/L).

• Ipercolesterolemia (7,40 mmol/L).

• Colesterolo LDL 5,47 mmol/L e colesterolo HDL 1,23 mmol/L.

• Il pannello metabolico completo, i test autoimmuni e i test di trombofilia sono normali, così come l'ECG Holter a lungo termine e l'ecocardiografia.

• L'indice caviglia-braccio della gamba destra è 0,67 e quello della gamba sinistra è 0,59.

• TC: ispessimento delle arterie succlavia e carotide comune di sinistra e stenosi di alto grado della biforcazione aortoiliaca con ispessimento concentrico della parete.

• L'ecografia Doppler ha confermato la gravità della lesione. Le arterie a valle sono pervie, di calibro normale e prive di ateroma.

• La PET con fluorodesossiglucosio non ha dato risultati significativi.

Diagnosi, terapia e decorso

Come riportato dagli autori, sulla base di sesso, età, presentazione clinica, coinvolgimento radiologico tipico e risultati PET negativi, è stata stabilita diagnosi di arterite di Takayasu in fase cronica. Secondo gli autori, il coinvolgimento isolato del quinto dito del piede è coerente con un evento embolico.

La terapia consiste nella sospensione della nicotina, infliximab, prednisolone, aspirina, enoxaparina e atorvastatina.

Secondo Rémy Hamdan e i suoi colleghi, le lesioni all'alluce sono regredite. La TC eseguita 5 giorni dopo ha mostrato una lesione aortoiliaca invariata. Al follow-up, la donna continua a lamentare dolore agli arti inferiori, per cui è stata eseguita una ricostruzione endovascolare della biforcazione aortica. L'indice caviglia-braccio si è successivamente normalizzato e il dolore è diminuito.

Discussione

L'arterite di Takayasu è una vasculite sistemica dei grandi vasi che colpisce maggiormente l'aorta e le grandi arterie che da essa di diramano, spiega Bernhard Hellmich (Vasculitis Center South, Dipartimento di Medicina Interna, Reumatologia e Immunologia a Tubinga).

Nel corso della malattia, la vasculite porta anche al rimodellamento delle pareti dei vasi colpiti attraverso la proliferazione dei miofibroblasti. Come conseguenza dei cambiamenti strutturali delle pareti vascolari, si sviluppano stenosi vascolari e, in circa un quarto delle persone colpite, si verificano anche vasodilatazioni aneurismatiche. Secondo Hellmich, le alterazioni vascolari strutturali portano a limitazioni funzionali nella maggior parte dei pazienti.

La mortalità dell’arterite di Takayasu aumenta nonostante la terapia immunosoppressiva. Tuttavia, con un'incidenza di circa 1 nuovo caso per 1 milione di abitanti all'anno, l'AT è una malattia rara in Europa (a differenza dell'Asia). Sono colpiti soprattutto i giovani adulti, in genere nella seconda e terza decade di vita.

I sintomi e i reperti clinici che indicano l'attività infiammatoria dell'arterite di Takayasu, secondo il consenso degli esperti dell'EULAR (European Alliance of Associations for Rheumatology), sono:

• Nuova insorgenza o peggioramento della claudicatio delle estremità;

• sintomi costituzionali (come perdita di peso >2 kg, febbre di basso grado, affaticamento, Sudorazione notturna);

• mialgie, artralgie, artrite;

• forti dolori addominali;

• ictus, convulsioni (non legate all'ipertensione), sincope, vertigini;

• paralisi delle estremità;

• infarto del miocardio, angina pectoris;

• sintomi visivi acuti come amaurosi fugace o diplopia;

• ipertensione (>140/90 mm Hg), nuova perdita di polso, polso differenziale e dinastia carotidea.