Caso clinico - Un giovane uomo con un "problema" più che sgradevole

Il paziente e la sua storia

Secondo gli autori, l'uomo di 32 anni si è presentato d'urgenza nelle prime ore del mattino a causa di una dolorosa erezione che persisteva da circa 24 ore. Già due settimane prima si era verificato un problema analogo. Tuttavia, dopo una doccia fredda, l'erezione era scomparsa spontaneamente.

Ulteriori dati anamnestici: nessuna malattia nota, nessuna operazione, nessuna assunzione regolare di farmaci, nessun trauma. Il paziente aveva riportato solamente una perdita di peso di circa 8 kg negli ultimi tre mesi e un aumento della sudorazione notturna.

Risultati clinici

Paziente di 32 anni, magro, in buone condizioni generali, colorito pallido, temperatura corporea di 37,2 °C, pene completamente eretto, genitali esterni per il resto nella norma.

Viene eseguita puntura bilaterale dei corpi cavernosi ma l'emogasanalisi dell'aspirato non va a buon fine. Aspirazione di 250 ml di sangue dai corpi cavernosi: gli autori notano che dal sangue estratto, all'interno delle siringhe, si separa uno spesso strato bianco.

Emocromo:

• Leucociti 422.500/μl (intervallo di riferimento 3900-10.200/μl).

• Eritrociti 2,76 × 106/μl (4,5-5,9 × 106/μl)

• Emoglobina 8,8 g/dl (14-18 g/dl)

• Ematocrito 24 % (41-53 %)

Diagnosi: Priapismo a basso flusso dovuto a una sindrome di iperviscosità con elevato sospetto di leucemia.

Terapia e decorso

Dopo una terapia efficace contro il priapismo, il paziente viene trasferito al reparto emato-oncologico. Una biopsia ossea conferma la diagnosi di leucemia mieloide cronica.

Come terapia oncologica, gli autori consigliano in primis l’idrossicarbamide, poi l’imatinib e in caso di risposta insufficiente suggeriscono di passare al dasatinib. L'emocromo si normalizza in 2 settimane.

Il follow-up del paziente a 22 mesi dopo la diagnosi iniziale non rileva alcuna recidiva di priapismo e conferma la completa assenza di sintomi.

Discussione

Gli autori spiegano che il priapismo è un'erezione dolorosa persistente della durata di almeno 4 ore ed è associata al rischio di danno ischemico, rappresentando quindi un'emergenza urologica. Il priapismo si divide in ischemico (priapismo a basso flusso), non ischemico (priapismo ad alto flusso) e priapismo balbuziente. Oltre al priapismo idiopatico e alle cause classiche (traumi, anemia falciforme, inibitori della fosfodiesterasi 5, terapie intracavernose e psicofarmaci), il priapismo può anche essere il segno di altre malattie sistemiche talvolta potenzialmente letali. 

Il priapismo maligno è una forma particolare del priapismo ischemico che può verificarsi in varie malattie neoplastiche, come i tumori solidi e i tumori ematologici. Nella leucemia mieloide cronica la detumescenza fisiologica viene meno a causa dell'iperviscosità del sangue dovuta alla leucocitosi.