Caso clinico - Un bambino di 3 anni con ipoacusia laterale sinistra

Il paziente e la sua storia

Un bambino di tre anni si presenta alla clinica otorinolaringoiatrica di Heidelberg a causa di infezioni ricorrenti dell'orecchio medio, in presenza di un versamento timpanico cronico e uno screening uditivo neonatale negativo dell'orecchio sinistro.

I risultati dei test

Microscopia auricolare: versamento timpanico con membrana timpanica opaca sul lato sinistro, reperti speculari normali sul lato destro.

Audiogramma tonale: chiara ipoacusia conduttiva a sinistra, timpanogramma appiattito a sinistra ed emissioni otoacustiche assenti a sinistra; normacusia a destra.

Terapia e decorso

Poiché la terapia secretolitica ambulatoriale non aveva avuto successo, gli autori hanno richiesto una microscopia auricolare intraoperatoria con paracentesi e drenaggio timpanico.

Reperti intraoperatori: membrana timpanica sinistra arrossata e rigonfia, reperti normali a destra.

Dopo la paracentesi, emorragia dell'orecchio medio sinistro; proliferazione di tessuto connettivo molle rossastro nell'orecchio medio sinistro dietro l'incisione della paracentesi.

RM e TC: proliferazione di tessuto connettivo molle mediata da contrasto nell'orecchio medio sinistro. Inoltre, trombosi asintomatica della vena del seno a sinistra e osteomielite che origina dalla mastoide sinistra.

Il bambino è stato quindi sottoposto a trattamento antitrombotico (enoxaparina) e antibiotico (clindamicina e ampicillina/sulbactam). Gli autori riferiscono inoltre che il seno sigmoideo è stato ricanalizzato con successo; anche l'osteomielite è regredita, "ma con un decorso prolungato". Il bambino ha quindi ricevuto naprossene (per via orale 10 mg/kg die per un totale di 6 mesi) come antiflogistico.

Dieci settimane dopo la paracentesi, sono state eseguite una timpanoscopia e una mastoidectomia "per l'esplorazione e la conferma istologica dei reperti". I campioni intraoperatori confermavano una lesione vascolare che si estendeva a tutto l'orecchio medio fino alle strutture adiacenti.

Sulla base dei risultati istologici, clinici e radiologici, gli autori hanno formulato una diagnosi provvisoria di emangioma.

I genitori hanno rifiutato la resezione. Cinque mesi dopo la timpanoscopia e la conferma istologica dei risultati, il bambino ha sviluppato una marcata mastoidite purulenta acuta, per cui è stata eseguita una mastoidectomia.

L'escissione completa dell'emangioma non è stata eseguita a causa dello stato infettivo acuto dell'orecchio medio con coinvolgimento della dura. A questo punto, i genitori hanno riferito che 4 mesi prima si era verificata una lieve e quasi impercettibile paresi facciale periferica sul lato sinistro. La paresi facciale era regredita completamente nel giro di 7 giorni sotto stretta osservazione dei pediatri e quindi non era più presente al momento della mastoidectomia.

Dopo la mastoidectomia, il paziente non ha sviluppato altri sintomi, tranne una perdita uditiva conduttiva nell'orecchio interessato. In caso di ipoacusia conduttiva permanente, il bambino può essere dotato di un sistema di conduzione ossea per garantire un'adeguata riabilitazione uditiva.

Discussione

Secondo gli otorinolaringoiatri, sono stati riportati solo pochi casi di emangiomi dell'orecchio medio in bambini piccoli.

Gli emangiomi dell'orecchio medio possono causare infezioni ricorrenti con perdita dell'udito associata, ma anche sintomi gravi come paresi facciale, mastoidite, trombosi delle vene sinusali e osteomielite. Tuttavia sono stati segnalati anche emangiomi dell'orecchio medio che regrediscono spontaneamente. 

Gli emangiomi dell'orecchio medio rappresentano anche un'importante diagnosi differenziale nel campo dei tumori dell'orecchio medio. Possibili diagnosi differenziali sono, per esempio, i tumori del glomo giugulare, le malformazioni arterovenose, i percorsi aberranti della carotide interna, una protrusione del bulbo, i granulomi di colesterolo, i meningiomi o un'alterazione polipoide-infiammatoria della mucosa dell'orecchio medio.

Le opzioni terapeutiche sono la resezione chirurgica ma anche il trattamento conservativo con esami di controllo clinici e radiologici ravvicinati, se i reperti sono stabili.