15 raccomandazioni per la gestione respiratoria nelle malattie neuromuscolari

Le premesse

Le linee guida dell’ACCP sono state pubblicate sulla rivista Chest. Gli autori dell’articolo sono attenti a sottolineare l’eterogeneità delle MNM, che si presentano a età diverse e a progressione più o meno rapida, declino della funzionalità respiratoria incluso. Gli studi clinici randomizzati sono pochi e le evidenze derivano in genere da studi osservazionali. “Per di più, una parte significativa delle evidenze si basa sulla sclerosi laterale amiotrofica (SLA) poiché i dati su altre malattie a lenta progressione sono limitati – scrivono – gli elementi delle linee guida potrebbero dover essere personalizzati a seconda della velocità di progressione della malattia del singolo paziente”.

Un’altra premessa doverosa è che le linee guida dell’ACCP trovano come ambito di applicazione naturale gli Stati Uniti d’America. Altre società scientifiche prima dell’ACCP si sono già interessate della problematica. “La società svizzera e quella francese hanno recentemente proposto delle linee guida – raccontano gli autori dell’articolo – tuttavia, [quelle linee guida] hanno applicazione limitata negli Stati Uniti per via dell’assenza dei terapisti respiratori e della direttiva di copertura nazionale di usare la ventilazione meccanica con un diverso standard di cura”. L’accesso ad alcuni servizi o terapie inclusi nelle linee guida potrebbe dipendere dalle risorse locali e dalle assicurazioni sanitarie.

Il panel di esperti raccomanda poi che ogni decisione sia discussa con il paziente e con la famiglia, rispettando le preferenze del paziente, valutando gli obiettivi di trattamento e tenendo in considerazione la qualità di vita.

Le raccomandazioni dell’ACCP

Riportiamo qui la sintesi delle linee guida.

Monitoraggio della funzionalità respiratoria

• Nei pazienti con MNM a rischio di complicanze respiratorie si raccomandano i test di funzionalità polmonare (PFT) per aiutare le decisioni sulla gestione del paziente (good practice statement).
• Nei pazienti a rischio di insufficienza respiratoria si suggerisce di testare la funzionalità polmonare almeno ogni 6 mesi, come appropriato a seconda del decorso di ciascuna MNM (raccomandazione condizionale, non classificata).
• Nei pazienti sintomatici con PFT e ossimetria overnight nella norma suggeriamo di prendere in considerazione la polisonnografia per accertare se la ventilazione non invasiva (NIV) è clinicamente indicata (raccomandazione condizionale, livello di evidenza molto basso; la forza della raccomandazione e il livello di evidenza sono gli stessi anche per tutte le raccomandazioni seguenti).

Ventilazione non invasiva (NIV)

• Nei pazienti con insufficienza respiratoria cronica si raccomanda di usare la NIV; le indicazioni possono dipendere dalla malattia, dalla velocità di progressione e dall’età del paziente.
• Nei pazienti con disturbi della respirazione legati al sonno si suggerisce di usare la NIV.
• Nei pazienti con MNM si suggerisce di usare parametri diagnostici come la capacità vitale forzata (FVC), la Massima Pressione Inspiratoria (MIP)/Massima Pressione Espiratoria (MEP), l’ossimetria overnight (ONO) o evidenze di respirazione disturbata o di ipoventilazione nel sonno per decidere quando va iniziata la NIV.
• Nei pazienti che richiedono la NIV si suggerisce di personalizzare il trattamento per raggiungere gli obiettivi di ventilazione.
• Per i pazienti con funzione bulbare conservata [i pazienti con compromissione bulbare potrebbero non tollerare la NIV o raggiungere una ventilazione adeguata] si suggerisce la ventilazione con boccaglio (mouthpiece ventilation) durante il giorno in aggiunta alla NIV con maschera nella notte.

Ventilazione meccanica

• Nei pazienti che non sopportano o non rispondono alla NIV e in caso di peggioramento della funzione bulbare, aspirazione frequente, tosse insufficiente, infezioni polmonari o declino della funzione polmonare si suggerisce la ventilazione meccanica (MV) domiciliare tramite tracheostomia come alternativa alla NIV.

Gestione della scialorrea

• Nei pazienti con scialorrea si suggerisce di provare un anticolinergico come prima linea di terapia e di continuare con l’uso solo se i benefici superano gli effetti collaterali; in alternativa si possono usare cerotti anticolinergici, più costosi ma con azione più lunga.
• Nei pazienti che non rispondono o non tollerano la terapia anticolinergica si suggerisce l’infiltrazione delle ghiandole salivari con tossina botulinica.
• Nei pazienti che non rispondono o non tollerano la terapia anticolinergica si suggerisce la radioterapia delle ghiandole salivari.

Clearance delle vie respiratorie

• Si suggerisce di prendere in considerazione la respirazione glossofaringea per reclutamento del volume polmonare (LVR) e la clearance delle vie respiratorie per i pazienti con MNM e ipoventilazione.
• Per i pazienti con tosse inefficace si suggeriscono tecniche di tosse assistita indipendenti o in aggiunta ad altre modalità (es. LVR).
• Per i pazienti con ridotta funzione polmonare o efficacia della tosse si suggerisce l’uso regolare di LVR (breath stacking) tramite pallone-ambu o boccaglio.
• Per i pazienti con ridotta efficacia della tosse che non traggono adeguato vantaggio da tecniche alternative si suggerisce l’aggiunta dell’insufflazione-essuflazione meccanica (macchina della tosse).
• Per i pazienti con difficoltà nella clearance delle secrezioni si suggerisce l’oscillazione ad alta frequenza della parete toracica (HFCWO) che può essere combinata con terapie di clearance come tosse assistita o LVR.