15 raccomandazioni per la gestione respiratoria nelle malattie neuromuscolari
- Elena Riboldi
- Uniflash
I pazienti affetti da malattie neuromuscolari (MNM) presentano spesso difficoltà respiratorie: l’insufficienza respiratoria e l’incapacità di mobilizzare le secrezioni ne sono frequentemente la causa di decesso. Per aiutare i medici nella gestione respiratoria di questi pazienti l’American College of Chest Physicians (ACCP) ha rilasciato delle linee guida formulate sulla base delle migliori evidenze disponibili. Le raccomandazioni coprono vari aspetti, quali il monitoraggio della funzione polmonare, la ventilazione non invasiva/invasiva e la clearance delle vie respiratorie.
Le premesse
Le linee guida dell’ACCP sono state pubblicate sulla rivista Chest. Gli autori dell’articolo sono attenti a sottolineare l’eterogeneità delle MNM, che si presentano a età diverse e a progressione più o meno rapida, declino della funzionalità respiratoria incluso. Gli studi clinici randomizzati sono pochi e le evidenze derivano in genere da studi osservazionali. “Per di più, una parte significativa delle evidenze si basa sulla sclerosi laterale amiotrofica (SLA) poiché i dati su altre malattie a lenta progressione sono limitati – scrivono – gli elementi delle linee guida potrebbero dover essere personalizzati a seconda della velocità di progressione della malattia del singolo paziente”.
Un’altra premessa doverosa è che le linee guida dell’ACCP trovano come ambito di applicazione naturale gli Stati Uniti d’America. Altre società scientifiche prima dell’ACCP si sono già interessate della problematica. “La società svizzera e quella francese hanno recentemente proposto delle linee guida – raccontano gli autori dell’articolo – tuttavia, [quelle linee guida] hanno applicazione limitata negli Stati Uniti per via dell’assenza dei terapisti respiratori e della direttiva di copertura nazionale di usare la ventilazione meccanica con un diverso standard di cura”. L’accesso ad alcuni servizi o terapie inclusi nelle linee guida potrebbe dipendere dalle risorse locali e dalle assicurazioni sanitarie.
Il panel di esperti raccomanda poi che ogni decisione sia discussa con il paziente e con la famiglia, rispettando le preferenze del paziente, valutando gli obiettivi di trattamento e tenendo in considerazione la qualità di vita.
Le raccomandazioni dell’ACCP
Riportiamo qui la sintesi delle linee guida.
Monitoraggio della funzionalità respiratoria
- Nei pazienti con MNM a rischio di complicanze respiratorie si raccomandano i test di funzionalità polmonare (PFT) per aiutare le decisioni sulla gestione del paziente (good practice statement).
- Nei pazienti a rischio di insufficienza respiratoria si suggerisce di testare la funzionalità polmonare almeno ogni 6 mesi, come appropriato a seconda del decorso di ciascuna MNM (raccomandazione condizionale, non classificata).
- Nei pazienti sintomatici con PFT e ossimetria overnight nella norma suggeriamo di prendere in considerazione la polisonnografia per accertare se la ventilazione non invasiva (NIV) è clinicamente indicata (raccomandazione condizionale, livello di evidenza molto basso; la forza della raccomandazione e il livello di evidenza sono gli stessi anche per tutte le raccomandazioni seguenti).
Ventilazione non invasiva (NIV)
- Nei pazienti con insufficienza respiratoria cronica si raccomanda di usare la NIV; le indicazioni possono dipendere dalla malattia, dalla velocità di progressione e dall’età del paziente.
- Nei pazienti con disturbi della respirazione legati al sonno si suggerisce di usare la NIV.
- Nei pazienti con MNM si suggerisce di usare parametri diagnostici come la capacità vitale forzata (FVC), la Massima Pressione Inspiratoria (MIP)/Massima Pressione Espiratoria (MEP), l’ossimetria overnight (ONO) o evidenze di respirazione disturbata o di ipoventilazione nel sonno per decidere quando va iniziata la NIV.
- Nei pazienti che richiedono la NIV si suggerisce di personalizzare il trattamento per raggiungere gli obiettivi di ventilazione.
- Per i pazienti con funzione bulbare conservata [i pazienti con compromissione bulbare potrebbero non tollerare la NIV o raggiungere una ventilazione adeguata] si suggerisce la ventilazione con boccaglio (mouthpiece ventilation) durante il giorno in aggiunta alla NIV con maschera nella notte.
Ventilazione meccanica
- Nei pazienti che non sopportano o non rispondono alla NIV e in caso di peggioramento della funzione bulbare, aspirazione frequente, tosse insufficiente, infezioni polmonari o declino della funzione polmonare si suggerisce la ventilazione meccanica (MV) domiciliare tramite tracheostomia come alternativa alla NIV.
Gestione della scialorrea
- Nei pazienti con scialorrea si suggerisce di provare un anticolinergico come prima linea di terapia e di continuare con l’uso solo se i benefici superano gli effetti collaterali; in alternativa si possono usare cerotti anticolinergici, più costosi ma con azione più lunga.
- Nei pazienti che non rispondono o non tollerano la terapia anticolinergica si suggerisce l’infiltrazione delle ghiandole salivari con tossina botulinica.
- Nei pazienti che non rispondono o non tollerano la terapia anticolinergica si suggerisce la radioterapia delle ghiandole salivari.
Clearance delle vie respiratorie
- Si suggerisce di prendere in considerazione la respirazione glossofaringea per reclutamento del volume polmonare (LVR) e la clearance delle vie respiratorie per i pazienti con MNM e ipoventilazione.
- Per i pazienti con tosse inefficace si suggeriscono tecniche di tosse assistita indipendenti o in aggiunta ad altre modalità (es. LVR).
- Per i pazienti con ridotta funzione polmonare o efficacia della tosse si suggerisce l’uso regolare di LVR (breath stacking) tramite pallone-ambu o boccaglio.
- Per i pazienti con ridotta efficacia della tosse che non traggono adeguato vantaggio da tecniche alternative si suggerisce l’aggiunta dell’insufflazione-essuflazione meccanica (macchina della tosse).
- Per i pazienti con difficoltà nella clearance delle secrezioni si suggerisce l’oscillazione ad alta frequenza della parete toracica (HFCWO) che può essere combinata con terapie di clearance come tosse assistita o LVR.
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